三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多原因仍然未能知，所以病患相当困难。正常以只能，是脊髓能量代谢的主要茶叶。1M-转运体毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致人体内积聚减少。

G1D常以发挥为痉挛癫痫与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模M-之中，G1D一第四部关键神经细胞功能毛病，常以独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体妨碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻症状。作者认为这些找到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展有利于脊髓流入或提供有效替代底物的病患方法有。

以外常以用G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病患者的运动妨碍或痉挛癫痫，而且并非普遍一般来说。有研究者显示，与生酮饮食习惯病患方式只不过的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应会，必要TCA（三羧酸循环）的之中间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校西南医学之中心的研究者者们，进一步开展非商业性、开放标签第四部的临床研究者，对三庚酸酮病患方法有进行分析。研究者结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究者总计归入14名未能不感兴趣生酮饮食习惯病患的1M-转运体毛病综合征的儿童与。干预行为为，在患者日常以饮食习惯之中必要食品级三庚酸酮。

由于相当多痉挛癫痫不明显，病患者或家属的好像不足以常以用分析。因此，研究者者适用表征脊髓电图、神经细胞心理学、血液分析、脊髓体温的核磁总计振检查等行为。

研究者显示，1名患者（7%）没注意到棘波；而其他患者在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分病患者神经细胞心理发挥以及脊髓体温增加。11名病患者（78%），长年适用三庚酸脂后未能注意到抗抑郁药。3名患者（21%）发挥为胃肠道症状，1（7%）名患者病患之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经细胞功能产生有利直接影响。另外，研究者的捕捉到指标可以构成一个关键的框架，来分析代谢性脊髓病（之中间代谢游离妨碍）的病患方法有。

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总编辑： neuro207