三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

神经代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多关键问题仍然未曾知，所以治疗法较为困难。正常人常情况下，是神经能量代谢的主要提炼。1标准型酪氨酸缺陷症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内积聚提高。

G1D常常体现为神经瘤高烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中，G1D一系列重要神经系统功能缺陷，常常独立于血神经屏障相关的GLUT1酪氨酸失常常，而减少神经组织内ppm可以减轻病症。著者认为这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以试图发展促进神经流往或提供有效替代底物的治疗法步骤。

目前应用于G1D的神经瘤素食疗法，仅能减轻2/3病症的运动失常常或神经瘤高烧，而且并非普遍耐受。有研究课题表明，与生酮素食治疗法模式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸胺治疗法步骤进行评估。研究课题结果网络发表于8月底11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究课题合计纳入14名未曾接受生酮素食治疗法的1标准型酪氨酸缺陷症的孩童与。干预手段为，在受测者日常常素食中补充食品级三庚酸胺。

由于多半神经瘤高烧不明显，病症或家属的心里不足以应用于评估。因此，研究课题者可用计量神经电图、神经系统焦虑学、血液分析、神经体温的核磁合计振检查等手段。

研究课题表明，1名受测者（7%）不会出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸胺后，棘波经济指标曾达70%，基本上病症神经系统焦虑体现以及神经体温减少。11名病症（78%），依然可用三庚酸脂后未曾出现副作用。3名受测者（21%）体现为胃肠道病症，1（7%）名受测者治疗法中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经系统功能产生有利于影响。另外，研究课题的观察这两项可以构成一个重要的基本概念，来评估代谢性神经病（中间代谢衍生物失常常）的治疗法步骤。

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主笔： neuro207