长期毒瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特统的疾疾，常见于心肌梗死疾变。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 月初刊。

57 岁男性疾变，20 以前所开始有中度酗酒世界史，近一个月初平庸成近遗忘及执行功能障碍，特质改变，姿态失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断耳蜗轻度咳嗽，整个耳蜗低信号，结构存留

病因：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以耳蜗的中央层受累都以，背层和腹层相对存留，平庸成「三明治统」。 其他受累的白质有前所结城、后结城、皮质皮层束、大脑半球白质及皮层中脚。

临床平庸

认知障碍，姿态持续性，疾症心脏病及昏迷不醒。

主要特点

1. 心肌梗死疾变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断耳蜗低信号；

2. 磁共振波谱是不可或缺的辅助病因技术，可推断 NAA/Cr 对数在疾疾心脏病后的前所 4 个月初下滑，随后成现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别病因

耳蜗胶质瘤：比如说振荡随之而来耳蜗肿大。

脱髓鞘：疾灶多半均值，度角分布，方形 Dawson 手指统。

血管疾变：疾变多半较为均值。

Wernicke 疾症：多半斜视下小脑、小脑和中脑导水管外面灰质。

外科手术

尚无具体亦然的外科手术，多半肠外给予硫胺素。

发送给信源地址

编辑： 郑洁